Dołącz do czytelników
Brak wyników

DIAGNOSTYKA , Dostęp otwarty

28 lutego 2019

NR 1 (Luty 2019)

Zespół gruczolakoraka torbielowatego nerek i guzków włóknistych skóry u owczarka niemieckiego – opis przypadku

0 234

U 8-letniego niekastrowanego owczarka niemieckiego wykryto obecność kilku guzków skórnych widocznych na kończynach i na nosie. Badanie cytologiczne nie było jednoznaczne. W badaniu histopatologicznym jednego z usuniętych guzków stwierdzono obecność masy kolagenowej z niewielką ilością komórek zajętych głębokim, ropnym zapaleniem skóry. Po roku wykonano badanie ultrasonograficzne układu moczowego z powodu krwiomoczu i pogorszenia się stanu ogólnego psa. Wykryto liczne torbiele w obu nerkach o nietypowej strukturze. Na podstawie wyników badań postawiono rozpoznanie zespołu gruczolakoraka torbielowatego nerek i guzków włóknistych skóry (ang. renal cystadenocarcinoma and nodular dermatofibrosis – RNCD).

Owczarek niemiecki jest rasą, u której wykryto ponad 50 chorób dziedzicznych. W Polsce jest to bardzo popularna rasa psów, dlatego warto zrozumieć, na czym polegają te choroby, aby skutecznie zapobiegać ich rozprzestrzenianiu się w populacji. Do najczęściej spotykanych chorób dziedzicznych owczarków niemieckich i ich mieszańców należy zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki, przełyk olbrzymi, dysplazja biodrowa, mielopatia zwyrodnieniowa, hemofilia A oraz choroba von Willebranda [1]. 
Choroba określana jako gruczolakoraki torbielowate nerek i guzki włókniste skóry (RNCD) jest chorobą genetyczną występującą praktycznie jedynie u owczarków niemieckich, chociaż opisano sporadyczne występowanie tej choroby również u innych ras psów [2]. Zmiany występują wyłącznie w nerkach i skórze, a u suk dodatkowo w macicy, chociaż choroba nie jest zależna od płci. W wymienionych narządach pojawiają się nietypowe guzy, które w przypadku nerek i macicy często ulegają transformacji w zmiany nowotworowe. W nerkach jest to zwykle metaplazja w gruczolaki torbielowate, a w macicy w mięśniaki gładkokomórkowe. Zmiany guzowate pojawiają się zwykle u osobników w wieku 6 lat, natomiast metaplazja nowotworowa powstaje zwykle w wieku 9–11 lat psa. Objawy kliniczne są zwykle związane ze zmianami występującymi w nerkach (hematuria, poliuria, polidypsja), ale także są nieswoiste (osowiałość, brak apetytu, utrata masy ciała) [3–7].

Guzki skórne, niebolesne, średnicy ok. 1–2 cm, widoczne na 1A. dogrzbietowej powierzchni lewego nadgarstka, 1B. przyśrodkowej powierzchni lewego stawu skokowego, 1C. po stronie prawej nosa
(Fot. Zdjęcia dzięki uprzejmości Ylva Anesten)

Opis przypadku 

Do Szpitala Małych Zwierząt został skierowany pies, samiec, niekastrowany owczarek niemiecki w wieku 9 lat, u którego pojawił się krwiomocz. Rok wcześniej u psa wykryto obecność trzech guzków skórnych, które pojawiły się jednocześnie na obwodowych partiach kończyn i na nosie (Fot. 1A–C). Guzki były niewielkie, średnicy 1–2 cm, niebolesne. Pies nie wykazywał innych objawów, miał też prawidłowy obraz hematologiczny. Badanie rentgenowskie płuc nie wykazało zmian. Badanie cytologiczne guzków nie wykazało nieprawidłowości, dlatego pobrano jeden guzek z kończyny piersiowej prawej do badania histopatologicznego. Wynik badania nie był jednoznaczny, ponieważ skóra w dużej części była objęta wrzodem i zapaleniem ropnym. W miejscach nienaruszonych widoczne były akanocyty i hiperkeratoza. Śródskórne przestrzenie w tkance podskórnej widoczne były powierzchownie, natomiast głęboko widoczna była tkanka ziarnista o różnym stopniu dojrzałości z widocznymi formującymi się naczyniami i fibroblastami. Obrzeża zmiany obejmował obszar kolagenu z niewielką ilością fibroblastów i fibrocytów. W preparacie nie uwidoczniono cech nowotworzenia. Zmianę określono jako wrzodziejący guzek włóknisty.

Fot. 2 Największa torbiel nerki widoczna w badaniu USG nerki lewej, średnicy 8,1 cm. Widoczny echogenny, jednorodny płyn otoczony cienką torebką. Prawdopodobnie płyn zawierał dużą liczbę komórek. Brak widocznych naczyń krwionośnych wewnątrz zmiany

Krwiomocz pojawił się w następnym roku po pojawieniu się guzków skóry, pies stał się apatyczny. Badanie moczu nie wykazało obecności bakterii lub nieprawidłowego osadu. Prawidłowa ilość i częstość oddawania moczu. W badaniu krwi stwierdzono podwyższony poziom kreatyniny (177 μmol/L) oraz nieznaczne obniżenie objętości płytek krwi (ang. mean platelet volume – MPV). Po podaniu antybiotyku (amoksycylina) stan pacjenta przejściowo się poprawił. W drugim tygodniu od wystąpienia objawów wykonano badanie USG. W obu nerkach wykryto obecność wielu torbieli o bardzo zróżnicowanej echostrukturze. Największa torbiel miała ok. 8 cm średnicy (Fot. 2). Z powodu obecności zmian torbielowatych obie nerki były bardzo powiększone, nieregularnego kształtu, z niewielką pozostałością prawidłowej tkanki kory i rdzenia (Fot. 3, 4).
Pęcherz moczowy miał prawidłową grubość i strukturę ściany, na dnie pęcherza widoczna była niewielka ilość osadu komórkowego (Fot. 5). Pozostałe odcinki dróg moczowych oraz gruczoł krokowy nie odbiegały od normy. Lokalne węzły chłonne nie były powiększone.
Na podstawie wyników badań oraz typowej dla tej choroby rasy, wieku i objawów klinicznych, postawiono diagnozę RCND. Właściciel nie zgodził się na badanie cytologiczne nerek. Z powodu złego rokowania pacjent został uśpiony. 

Fot. 3 Skan strzałkowy nerki lewej. W części doczaszkowej widoczne są kolejne dwie echogenne torbiele oraz chaotyczny obraz miąższu nerki. Prawidłowa budowa nerki widoczna jest w części doogonowej
Fot. 4 Skan strzałkowy nerki prawej. Widoczne są jedynie liczne zmiany torbielowate o różnej wielkości, strukturze i echogenności. Brak widocznej prawidłowej struktury nerki

Podsumowanie

Gruczolakoraki torbielowate nerek i guzki włókniste skóry to choroba genetyczna opisana po raz pier...

Artykuł jest dostępny dla zalogowanych użytkowników w ramach Otwartego Dostępu.

Załóż konto lub zaloguj się.
Czekają na Ciebie bezpłatne artykuły pokazowe z wybranych numerów czasopisma.
Załóż konto Zaloguj się

Przypisy